什么是血友病

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什么是血友病

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  血友病是一组凝血因子缺乏症,表现为遗传性的凝血障碍。血友病包括有A、B、C三型及血管性假血友病,但以A型血友病多见。


  血友病主要表现为特殊的出血倾向,病人的机体只要有轻微的破损,就会出现持续的、难以控制的出血。其发病率为0.05%~0.1%。由于血友病曾在19世纪英女王维多利亚家族出现,人们也把血友病叫“皇家病”。


  人们对血友病的研究发现,血友病是一个伴随X染色体进行遗传的隐性遗传病,在群体中男性发病多于女性。如果男性患者(基因型为X“Y)的双亲均正常,则患者的同胞兄弟中有1/2发病;同胞姐妹中均正常,但有1/2是携带者(基因型为X上标)HXh 。


  目前血友病A基因定位在X染色体的长臂上的特定区域,可应用分子生物学技术进行产前诊断,也可用抗血友病球蛋白进行替代治疗,即向机体体内注入抗血友病球蛋白,改变其出血倾向。

责编:cissay 

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